造血、血红蛋白的生成、贫血以及凝血机制

Hemopoiesis, Formation of Hemoglobin, Anemia and Mechanisms of Coagulation

2020年4月16日Ankur Choudhary (noreply@blogger.com)AI 专业翻译
造血
红细胞、白细胞和血小板构成了三种类型的血细胞。造血(hematopoiesis)是指血细胞的生成过程。这一持续不断的生理过程旨在补充血液中逐渐减少的血细胞成分。实际上,血细胞并不是在血液中形成的,而是由特定的骨髓细胞产生的。成年人体内的所有红细胞、60-70%的白细胞以及所有的血小板都是从骨髓中产生的。

血红蛋白的生成
传统上,血红蛋白被描述为由球状蛋白质(珠蛋白)和一种含铁的色素复合物(血红素)组成。每个血红蛋白分子的四条链中都含有铁原子。由于每个铁原子可以与一个氧原子结合,因此一个血红蛋白分子最多可以携带四个氧分子。平均每个红细胞中含有大约2.8亿个血红蛋白分子,这使得每个红细胞具备了携带数十亿个氧分子的能力!

铁是通过一种名为转铁蛋白的蛋白质被运输到肝脏的,这种蛋白质将铁释放到血液中。为了生成红细胞,铁必须持续供应。虽然摄入富含铁的食物非常困难,但铁通过消化道的吸收速度非常慢,因此如果铁的流失量超过摄入量,就很容易导致铁缺乏。

贫血
贫血是指红细胞数量不足或红细胞中的血红蛋白含量过低。贫血有多种类型。缺铁性贫血患者饮食中缺乏足够的铁来生成足够的血红蛋白。这类贫血患者的血红蛋白水平会低于正常值,但红细胞计数和血细胞比容(hematocrit)可能看起来正常。

恶性贫血:这种贫血是由于缺乏维生素B12引起的,而维生素B12主要存在于动物性食品中。其特征是红细胞体积大、形状异常且非常脆弱。

镰状细胞贫血:这种遗传性疾病会导致血红蛋白水平下降,毛细血管堵塞,并引发血液破裂。

再生障碍性贫血:在再生障碍性贫血中,红骨髓受到抑制,导致红细胞(RBC)、白细胞(WBC)和血小板(platelet)的数量减少。辐射暴露和某些药物可能会引发这种病症。苯等化学物质也可能导致该疾病的发生。

溶血性贫血:当血细胞在未达到其正常寿命终点之前就破裂时,就会发生溶血性贫血。例如镰状细胞贫血和新生儿Rh血型疾病。另一个例子是疟疾,它会导致红细胞被寄生虫破坏。由于胆红素的生成增加,溶血性贫血通常伴有黄疸症状。

凝血机制
这个过程涉及许多阶段,其中也包括正向反馈。导致这种情况的因素包括……
因子I纤维蛋白原
因子II凝血酶原
因子III(组织因子,即凝血活酶)
IV型钙因子
因子V(不稳定因子)、促凝蛋白、Ac-球蛋白
因子VII稳定因子,前转化酶原
第八因子抗血友病球蛋白(AHG)、抗血友病因子A
因子IX(又称“Christmas因子”)、血浆凝血活酶成分(PTA)、抗血友病因子B
因子X 斯图尔特功率因数
因子XI血浆凝血活酶前体(PTA)、抗血友病因子C
因子XII(Hageman因子);因子XIII(纤维蛋白稳定因子)
* Factor VI – 这个因子并不存在。

在众多因素中,维生素K在因子II、VII、IX和X的合成过程中起着至关重要的作用。

它们的数量是由其发现的先后顺序决定的,而不是参与凝血的顺序。为了让这些凝血因子协同工作,它们必须相互激活,最终产生凝血酶原激活剂,这是形成共同凝血途径的第一步。无活性的纤维蛋白原在凝血酶的作用下被转化为纤维蛋白丝,而凝血酶本身又是由凝血酶激活产生的。这是一个三维的…… 纤维蛋白网 在血小板凝块形成的过程中,其结构逐渐稳定下来。成熟的血凝块会困住血细胞,而这些血凝块比快速形成的血小板更加坚固。

内在途径和外在途径都可以在这一过程的最终阶段共同发挥作用。外在途径在组织受损后很快(几秒钟内)被激活:受损组织会释放出凝血活酶和组织因子,从而引发凝血反应。受损的内皮细胞(血管内壁)则可以触发内在途径(需要3到6分钟)。每当血块收缩时,这是由于血小板的收缩作用,血小板会挤压出凝血因子,并留下一种称为血清的粘性液体。血管的收缩使得血管边缘粘合在一起,从而封闭了漏洞,减少了出血。


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